乳腺癌科普:乳头Paget病 (乳晕湿疹样癌)

今天科普一个B超的病例:rhG搜集对生活有用的优质文章

病史摘要rhG搜集对生活有用的优质文章

患者女性、44岁,因“发现右乳头糜烂1年余“来本中心进行乳腺彩超检查。rhG搜集对生活有用的优质文章

症状及体征:右乳头糜烂、渗液,无红肿热痛;于乳头旁外下方触及肿物,质硬,边界不清,活动度一般。rhG搜集对生活有用的优质文章

超声检查rhG搜集对生活有用的优质文章

检查所见:rhG搜集对生活有用的优质文章

右乳头处见一低回声团块,大小约6mm×7mm,其下方探及一实性低回声团块,大小约17mm×14mm,两者相连,周边与部分导管相连,团块边界欠清,形态不规则,内部可见散在点状强回声,局部见密集点状强回声,CDFI显示周边及内部见丰富血流信号,PW显示较大者Vp=10cm/s,RI=1.0。rhG搜集对生活有用的优质文章

双侧腋窝探查:rhG搜集对生活有用的优质文章

双侧腋窝均可探及数个淋巴结,最大者约33mm×8mm(右侧)、31mm×8mm(左侧),均皮髓质分界清。rhG搜集对生活有用的优质文章

右侧锁骨下探及一淋巴结,大小约7mm×3mm,皮髓质界线尚清。rhG搜集对生活有用的优质文章

提示:rhG搜集对生活有用的优质文章

右乳实性占位性病变,BI-RADS5类(考虑乳头Paget病)rhG搜集对生活有用的优质文章

双侧腋窝淋巴结肿大(良性结构)rhG搜集对生活有用的优质文章

右侧锁骨下淋巴结可见rhG搜集对生活有用的优质文章

超声图像rhG搜集对生活有用的优质文章

外院乳腺钼靶:rhG搜集对生活有用的优质文章

1.双乳呈不均匀致密型(纤维囊性及腺瘤样增生);rhG搜集对生活有用的优质文章

2.右乳多灶性非典型增生,部分恶变,不除外伴Paget’病,建议手术。BI-RADS:左乳Ⅱ,右乳Ⅴ。rhG搜集对生活有用的优质文章

治疗过程rhG搜集对生活有用的优质文章

手术:rhG搜集对生活有用的优质文章

病理:rhG搜集对生活有用的优质文章

(右乳肿物)乳腺浸润性癌,非特殊类型,病理学分期:Pt1c。rhG搜集对生活有用的优质文章

1.浸润性癌大小:1.8×1.5×1.5cmrhG搜集对生活有用的优质文章

2.大体及镜下肿瘤浸润情况:①皮肤:真皮层见DCIS累及;②乳头:乳头Paget病,伴DCIS*;③骨髂肌:未送检测;rhG搜集对生活有用的优质文章

3.肿瘤数目:单一浸润性癌病灶;rhG搜集对生活有用的优质文章

4.淋巴管-血管侵犯:未证实;rhG搜集对生活有用的优质文章

5.微钙化灶:有;rhG搜集对生活有用的优质文章

6.免疫组化结果:ER(70%+),PR(15%+),HER2(阳性,积分3+),Ki67(70%+),GATA-3(+),SMMHC及P63(肌上皮缺失,E-Cad(+),P120(细胞膜及细胞浆+),Syn(-),CgA(-)。rhG搜集对生活有用的优质文章

7.(右腋下前哨淋巴结)检及淋巴结10枚,其中1枚可见癌转移(微转移)。rhG搜集对生活有用的优质文章

注:DCIS——乳腺导管内原位癌(ductalcarcinomainsitu)rhG搜集对生活有用的优质文章

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乳头Paget病概述rhG搜集对生活有用的优质文章

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1.乳头Paget病(Pagetdiseaseofthenipple)又称乳晕湿疹样癌,在1874年由英国病理学家JamesPaget首先描述并报道,故而得名。WHO(2003年)对乳头Paget病的定义是乳头鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞,并与乳腺深处导管内癌相关,通常累及一条以上的输乳管以及若干节段导管,伴或不伴有浸润成分。rhG搜集对生活有用的优质文章

乳头Paget病约占全部乳腺浸润性癌的1.1%,病变下方连接浸润性癌的占50.4%,伴导管内癌的占36.3%,不合并癌的占13.3%。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.乳头Paget病主要发生在女性,发病年龄为28~82岁,平均55岁,罕见于男性乳房。绝大多数为单侧发病,好发于乳头、乳晕部。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.常伴发乳腺导管原位癌或浸润性导管癌。rhG搜集对生活有用的优质文章

临床症状rhG搜集对生活有用的优质文章

1.单侧乳头皮肤发红、瘙痒、小丘疹、微痛、可伴有少量的渗出。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.继而出现皮肤的变粗、增厚、渗液、结痂或乳头乳晕区皮肤糜烂。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.病程长者可出现乳头内陷、溃疡甚至脱落消失,部分可见乳头血性溢液。rhG搜集对生活有用的优质文章

4.部分伴乳腺癌患者可扪及肿块或区域淋巴结肿大。rhG搜集对生活有用的优质文章

5.部分患者可无临床症状,临床未怀疑,在乳房切除后经病理学表现而确认。rhG搜集对生活有用的优质文章

影像学检查rhG搜集对生活有用的优质文章

1.乳腺超声rhG搜集对生活有用的优质文章

1)乳头回声不均匀减低,伴或不伴乳晕区皮肤增厚,增厚乳晕区皮肤与后方脂肪层分界不清。rhG搜集对生活有用的优质文章

2)乳头、乳晕回声异常伴下方大输乳管及远端乳管扩张,管腔内可见低回声,并见多发性微钙化。rhG搜集对生活有用的优质文章

3)乳头、乳晕回声异常病例均能在乳头局部探及丰富血流信号,合并导管内原位癌(ductalcarcinomainsitu,DCIS)/非特殊型浸润性癌时可见肿块,肿块形态多不规则,边缘模糊不清,内部呈不均质低回声。肿块内均能探及走行杂乱、扭曲、管径粗细不均匀血管。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.钼靶X线rhG搜集对生活有用的优质文章

可显示乳头、乳晕皮肤增厚、钙化。乳晕后方导管增粗,乳头内陷,且能发现乳腺实质结构扭曲、紊乱,钙化,乳房内肿块等。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.乳腺MRIrhG搜集对生活有用的优质文章

MRI是发现隐匿性乳腺癌的重要诊断工具,在乳腺Paget's病中,常合并乳腺导管内癌或浸润性癌,约占10%~28%,因此乳腺MRI在早期诊断中起到重要作用。乳腺MRI能够以动态增强序列进行对比,有助于区分正常或病变的乳头、乳晕,并且帮助评估肿瘤的侵犯程度。rhG搜集对生活有用的优质文章

诊断思维要点rhG搜集对生活有用的优质文章

1.中老年女性乳头溃疡、结痂及湿疹样改变及乳晕增厚,高度提示乳头Paget病。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.因病程进展及所处阶段不同,声像图分为有或无典型临床表现乳头Paget病两类。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.乳头Paget病微钙化发生在乳头内、乳晕内及乳晕附近,沿导管分布,具有特征性。rhG搜集对生活有用的优质文章

4.高度怀疑乳头Paget病时,要注意扫查乳头、乳晕及腋窝淋巴结情况。rhG搜集对生活有用的优质文章

鉴别诊断rhG搜集对生活有用的优质文章

1.乳腺湿疹:rhG搜集对生活有用的优质文章

以哺乳期妇女多见,常两侧乳腺同时发生。瘙痒明显,可伴过敏性皮炎。受累乳头不变形,触之软,与正常皮肤分界不清,周围皮肤呈炎性征象。乳腺内几乎无肿块。局部激素治疗有效,如果激素治疗2周无效或者反复,建议活检。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.炎性乳腺癌:rhG搜集对生活有用的优质文章

一般有红肿热痛的症状,可发生于乳腺任何部位。病变发展较快,腺体增厚模糊,内部可出现大小不等的不规则无回声区,透声较差。病变内血供丰富,患侧腋下及锁骨下淋巴结肿大,血流信号丰富,门样血流消失。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.非特殊型浸润性癌:rhG搜集对生活有用的优质文章

非肿块型癌灶多表现腺体结构紊乱,缺乏明确边缘,仔细观察腺体内多见散在微钙化灶,彩色血流检查见腺体内部丰富、杂乱不均匀分布血供、血管管径粗细不均且走行扭曲,可伴同侧出现腋窝淋巴结转移性肿大。无典型临床表现乳头Paget病亦可出现上述声像,鉴别诊断困难时需要结合病理活检。rhG搜集对生活有用的优质文章

治疗rhG搜集对生活有用的优质文章

1.多年以来,改良根治性切除术一直为乳腺Paget's病的标准术式,辅以放、化疗等综合治疗。rhG搜集对生活有用的优质文章

2.术前应根据患者症状、体征,以及查体及各种影像学手段检查进行充分评估,若仅为乳头、乳晕病变,无乳腺内肿块或腋窝、锁骨上下淋巴结无肿大或转移,可选择单纯乳房切除术或保乳术;如果合并乳房深部肿块者,治疗原则需同浸润性乳腺癌,即行改良根治术。若淋巴结有转移,应给予综合治疗。rhG搜集对生活有用的优质文章

3.辅助治疗:rhG搜集对生活有用的优质文章

1)辅助性放疗——临床上主要根据术前是否触及明显肿块、淋巴结转移情况(包括腋窝、锁骨上下淋巴结)决定术后是否辅以放射治疗。rhG搜集对生活有用的优质文章

2)辅助性化疗——如果合并有浸润性癌成份或导管内癌伴局部浸润,术后可按浸润性癌处理,予以相应化疗方案巩固治疗。rhG搜集对生活有用的优质文章

3)辅助性靶向治疗——在乳腺Paget's病的系统治疗中,需考虑本病具有较差的生物学特性,如高分级、ER/PR阴性、Her-2过表达。因此,靶向治疗在改善预后及提高生存率方面发挥重要作用。rhG搜集对生活有用的优质文章

预后rhG搜集对生活有用的优质文章

该病的预后主要与伴发的乳腺癌组织学类型及TNM分期有关,不伴乳腺肿块、腋窝淋巴结无转移的预后较好,伴发非浸润性癌较伴发浸润性癌的预后好。rhG搜集对生活有用的优质文章

参考文献:rhG搜集对生活有用的优质文章

2.张建兴.乳腺超声诊断学[M].人民卫生出版社,2012:134-136.rhG搜集对生活有用的优质文章

5.Tavassoli,Deveilee.WHOciassificatiaonoftumotsPathologyandgenetics,tumoursthebreasstandfemalegenitalorgans[M].Lyon:LARCPress,2003.10.rhG搜集对生活有用的优质文章

6.高尚医学影像诊断中心范丽李甜甜rhG搜集对生活有用的优质文章

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